红斑狼疮,皮肤型红斑狼疮

　　红斑狼疮(1upuserythematosus，LE)是一种慢性、反复迁延的自身免疫病。该病为一病谱性疾病，70％一85％的患者有皮肤受累。一端为皮肤型红斑狼疮，病变主要限于皮肤；另一端为系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)，病变可累及多系统和多脏器。红斑狼疮的皮肤损害包括特异性及非特异性，认识这些皮肤损害，有助于红斑狼疮的早期诊断、正确治疗及改善预后。分类皮肤型红斑狼疮按照形态和组织病理学分为狼疮特异性和狼疮非特异性两类。

　　红斑狼疮特异性皮肤损害红斑狼疮特异性皮肤损害分为：(1)急性皮肤型红斑狼疮(acutecutaneouslupuserythematosus，ACLE)包括局限型和泛发型；(2)亚急I生皮肤型红斑狼疮(subacutecutaneouslupuserythe—matosus,SCLE)；(3)慢性皮肤型红斑狼疮(chroniccutaneouslupuserythematosus,CCLE)：包括(龃斑狼疮(discoidlupuserythe—matosus，DLE)：局限型和泛发f生型：②疣状红斑狼疮verrucouslu—puserythematosus,VLE)：③肿胀牲红斑狼疮(tumidlupuserythe—matosus,TLE)；④深在『生红斑狼疮(1upuserythematosusprofundus,LEP)；⑤冻疮样红斑狼疮(chilblainlupuserythematosus,CHLE)。

　　红斑狼疮非特异性皮肤损害皮肤型红斑狼疮还可有一些非特异性皮肤损害。包括光敏感、弥漫性或局限性非瘢痕性脱发、雷诺现象、甲襞毛细血管扩张和红斑、血管炎特别是四肢末端的血管炎样损害、网状青斑、手足发绀、白色萎缩等皮损。

　　急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)ACLE主要见于SLE患者。多发于中青年女性。局限型为面颊和鼻背出现融合性水肿性红斑(蝶形)，可累及额部、颈部、眼眶和颈部v形区(光照区)。泛发型为全身对称分布的融合性小斑疹、丘疹，夹杂紫癜成分，颜色深红或鲜红，可发生于身体任何部位，但腰围最常见，可伴有瘙痒。口腔和鼻腔黏膜可见浅溃疡。ACLE有时可出现大疱性皮损，称为大疱性红斑狼疮。也可发生Rowell综合征(SLE患者伴有多形红斑皮损，同时抗SSA／SSB抗体阳性)。

　　组织病理学特点表皮萎缩，基底细胞液化变性。真皮浅层水肿，皮肤附属器散在或灶状淋巴细胞浸润。真皮上部水肿区及真皮毛细血管壁可有纤维蛋白样沉积。实验室检查特点80％以上患者抗核抗体(ANA)阳性，抗Sm抗体、抗双链(ds)DNA、抗Ro~SA和抗La／SSB抗体也可以阳性。还可有自细胞减少、贫血、血小板减少、血沉加快、蛋白尿和血尿等。

　　亚急性皮肤红斑狼疮(scu~)。临床特点好发于暴露部位如上背、肩、手臂伸侧、颈胸V形区，常伴高度光敏感。根据皮损特点可分为丘疹鳞屑型和环形红斑型，前者皮损近似于银屑病样，后者呈环形或多环形红斑表现，皮损愈后处可继发色素改变和毛细血管扩张[41。这些患者除有抗SSA和抗SSB抗体阳性外．其皮损都以环形红斑型为特征，血管炎的发生率亦有升高。部分患者有其他系统受累表现，约50％的SCLE可符合SLE分类标准。约20％的SCLE并发干燥综合征。大部分新生儿红斑狼疮(neonatMlupuserythematosus．NLE)的皮疹也呈环形红斑样．表现为出生后数日内发生的头面、躯干及四肢多发性环状红斑，一般无鳞屑，约15％的患儿可有先天性心脏传导阻滞。新生儿红斑狼疮为自限性疾病，一般在出生后4～6个月随着母亲来源的IgG的清除而消退。组织病理学特点和DLE相似．可表现为基底细胞液化变性。真皮血管及皮肤附属器周围可见淋巴细胞和单核细胞浸润，但炎性浸润较DLE部位浅而轻。无明显的角化过度、毛囊角栓嘲。实验室检查特点70％～90％SCLE患者抗SSA、SSB抗体阳性；90％以上ANA阳性。少数可出现白细胞减少、血沉加快和蛋白尿。

　　慢性皮肤红斑狼疮(CCLE)根据其临床特点分为下列5类。1盘状红斑狼疮(DLE)，临床特点皮肤型红斑狼疮中50％～85％是盘状红斑狼疮，男女比例为1：3，好发于4O～50岁中年人，SLE也可有DLE皮损，约5％的DLE患者可发展为SLE。DLE最常发生于头皮、面部、耳部及口唇。典型表现为境界清楚的盘状红斑、斑块，表面粘附性鳞屑，剥离鳞屑可见背面扩张的毛囊口形成毛囊角栓，外周色素沉着，中央色素减退、轻度萎缩，并可产生萎缩性瘢痕，发生于头皮、眉毛处的DLE可导致不可逆的瘢痕性脱发。患者多无自觉症状，少数可有轻度瘙痒。皮损若超过头面部，如波及躯干和四肢手足，称为播散性DLE(DDLE)。

　　部分患者可有光敏和轻度关节疼等症状，发生于掌跖的DLE可以有疼痛。组织病理学特点表皮角化过度，毛囊口扩张，有角质栓，颗粒层增厚，棘层萎缩，表皮突变平，基底细胞液化变性，有时可见基膜增厚，表皮下层或真皮浅层可见胶样小体，真皮血管和皮肤附属器周围较致密的灶状淋巴细胞浸润。