先天性梅毒性肝硬化

　　先天性梅毒患者中80%累及肝脏，可能系梅毒螺旋体透过胎盘，进入脐静脉最后到达肝脏，先天性梅毒患儿血清学检查为阳性。临床表现为食欲下降、消瘦乏力、腹痛、腹泻、牙龈出血、鼻出血、发热、黄疸、脾大、腹壁静脉曲张、腹腔积液等。

　　一、病因

　　肝脏病理变化似甲型肝炎，肝细胞气球样变，点状或灶性坏死及汇管区炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞和单核巨噬细胞，有明显胆汁淤积。通过电镜观察表明肝细胞损害可能与T细胞介导的免疫反应有关。

　　二、临床表现

　　肝硬化早期，肝脏功能下降不明显，当肝硬化的病情发展到一定程度之后，患者会出现食欲下降、消瘦乏力、腹痛、腹泻、牙龈出血、鼻出血、发热、黄疸、脾大、腹壁静脉曲张、腹腔积液等症状，严重影响其生活质量。肝硬化还会引起女性一系列内分泌失调，如月经不调、闭经以及不孕不育等症状；也可并发电解质平衡失调、上消化道出血、低钠血症、肝性脑病等。晚期先天梅毒表现为对皮肤、黏膜、骨骼及内脏等的损害。眼部病变最多，肝脏受损最明显

　　三、检查

　　先天性梅毒患者中80%累及肝脏，可能系梅毒螺旋体透过胎盘，进入脐静脉最后到达肝脏，先天性梅毒患儿血清学检查为阳性。临床表现为食欲下降、消瘦乏力、腹痛、腹泻、牙龈出血、鼻出血、发热、黄疸、脾大、腹壁静脉曲张、腹腔积液等。

　　1.梅毒螺旋体检查

　　取皮肤或黏膜破损的分泌物直接涂片，用暗视野显微镜检查梅毒螺旋体。

　　2.非梅毒螺旋体血清试验

　　（1）性病研究实验室（VDRL）试验 以血拟脂作抗原检测患者血清中的抗体，此试验易于操作，出结果快，敏感性高，非特异性，有假阳性。

　　（2）快速血浆反应素（RPR） 环状玻片试验：VDRL试验改良法，因有胶体碳，试验时试剂与阳性血清反应产生黑色凝集，易判断结果。

　　（3）梅毒螺旋体血清试验 以梅毒螺旋体作为抗原检测血清中的特异性抗体可用于诊断。

　　四、诊断

　　确诊可根据病史、临床表现和有关检查：

　　1.取胎盘、羊水、皮损等易感染部位标本，在视野显微镜下找梅毒螺旋体。

　　2.性病试验试剂盒简便、快速、敏感性极高，但有假阳性，可作为筛查试验。

　　3.荧光螺旋体抗体吸附试验特异性强，常用于确诊。

　　五、鉴别诊断

　　应与HAV、HBV、HCV感染和其他原因引起的肝损害相鉴别。

　　六并发症电解质平衡失调、上消化道出血、腹腔积液、肝性脑病等。

　　七、治疗

　　适当休息，合理营养为主，选择性使用药物为辅，应忌酒，防止过劳及避免应用损肝药物。

　　1.肝功能异常时严格卧床休息，症状明显好转可逐渐增加活动量以不感到疲劳为原则，治疗至症状消失隔离期满，经1～3个月休息逐步恢复工作。

　　2.饮食：以合乎患者口味易消化的清淡食物为宜，应含多种维生素有足够的热量及适量的蛋白质，脂肪不宜限制过严。出现肝性脑病则限制蛋白质入量。

　　3.肝硬化失代偿：则以治疗并发症为主。